1、1. 中枢性尿崩症 中枢性尿崩症是由于各种原因导致的ADH合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍，表现为多饮、多尿、大量低渗尿，血浆ADH水平降低，应用外源性ADH有效。

2、引起中枢性尿崩症的因素有多种，约30%的病人为原发性尿崩症（原因不明或特发性），25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关（包括良、恶性肿瘤），16%继发于脑部创伤，20%发生于颅部术后。

(相关资料图)

3、引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤；最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。

4、另外，组织细胞病，如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、脑炎或脑膜炎，肉芽肿性疾病（如结节病、Wegener肉芽肿），淋巴细胞性垂体炎，脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。

5、罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。

6、基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。

7、ADH和垂体后叶素有同一个基因编码。

8、[1-2]2. 肾性尿崩症 肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。

9、常见病因见图1。

10、中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。

11、视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。

12、其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。

13、各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。

14、经过1-5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或转为慢性。

15、在ADH生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均可导致发病。

16、通过比较正常饮水、水负荷、禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化，可以将中枢性尿崩症症归纳为四型：1型：禁水时血浆渗透压明显增高时，而尿渗透压很少升高 ，注射高渗盐水时没有ADH释放，这种类型确实存在ADH缺乏。

17、2型：禁水时尿渗透压突然升高，但在注射高渗盐水时，没有渗透压阀值。

18、这些病人缺乏渗透压感受机制，仅在严重脱水导致低血容量时才能够刺激ADH释放。

19、3型：随着血浆渗透压上升，尿渗透压略有升高。

20、这些病人ADH释放阀值升高，但仍有缓慢的ADH释放机制，或者说渗透压感受器敏感性降低。

21、4型：血和尿渗透压曲线均移向正常的右侧，这种患者在血浆渗透压正常时即开始释放ADH，但释放量低于正常。

22、2－4型患者对恶心、烟碱、乙酰胆碱、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。

23、提示ADH的合成和储存是存在的，仅在适当的刺激下才释放。

24、在极少数情况下，2－4型患者可表现为无症状的高钠血症，而尿崩症却很轻微，甚至缺乏尿崩症的依据。

25、[3-4]3. 原发性烦渴 （1）多饮性肾性尿崩症患有多饮性肾性尿崩症的患者体液渗透压对ADH释放的阈值是正常的，但是口渴的阈值低于ADH释放的阈值。

26、这样由于低渗透压不能够足以刺激ADH的释放，所以患者表现为持续性的低渗透压尿。

27、（2）精神性多饮精神性多饮常见于患有精神性或神经性疾病的患者。

28、与多饮性尿崩症的患者不同，这些患者通常不伴有口渴阈值的改变。

29、其多饮多尿的症状是由于同时患有身心疾病所致。

30、[5-7]。

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